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Autor:Ruiz Semba, Edgar; Garavito Rentería, Jorge Luis; Jiménez Bustamante, Jorge; Arteaga Caro, Ronal; García Del Aguila, José Luis; Chávez Gil, Vannya.
Título:Dolor abdominal agudo debido a infarto esplénico en un paciente con enfermedad heterocigota de células falciformes expuestos a la altura^ies / Acute abdominal pain due to splenic infarct in a patient with disease heterozygote exposed silck cells to the height
Fuente:Rev. gastroenterol. Perú;26(4):386-389, oct.-dic. 2006. ^bilus, ^btab.
Resumen:La hemoglobinopatía S, depranocitosis o enfermedad de células falciformes constituye la hemoglobinopatía más frecuente en el mundo. En su forma heterocigota (Sickle Cell Trait) afecta el 8 por ciento de la población negra de los EUA y al 25 por ciento de la población negra africana, y en menor frecuencia en la zona del mediterráneo, India, Medio Oriente y América Latina. La alteración básica es la sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta de Globina por Valina, la cual polimeriza a baja tensión de oxigeno; distorsionando la estructura del hematíe, aumentando la viscosidad sanguínea, bloqueando la circulación arterial capilar de diferentes áreas del organismo produciendo así microinfartos. Aunque el Infarto esplénico es raro, es reconocido como una dramática complicación de la enfermedad heterocigota de células falciformes (Sickle Cell Trait). Presentamos el caso de un paciente varón de 21 años de edad, mestizo, que cursa con un cuadro agudo de dolor abdominal posterior al arribo a la ciudad minera de Casapalca (ubicado en la Sierra del Perú; a 4200 msnm) por causas laborales y es derivado a nuestro Hospital en Lima para estudio. Presentamos el caso por ser una inusual causa de dolor abdominal agudo y por ser esta entidad poco frecuente en nuestro medio y con escasas publicaciones al respecto. (AU)^iesHemoglobinopathy S, Depranocytosis or Sickle Cell Disease is the most commonhemoglobinopathy in the world. In its heterozygous form (Sickle Cell Trait), it affects 8 per cent of the black population in the U.S. and 25 per cent of the black population in Africa, and is found less frequently in the Mediterranean area, India, Middle East and Latin America. The basic alteration is a substitution of glutamic acid by valin in the sixth position of the beta globin chain, which causes polymerization at low oxygen tension thereby distorting the structure of erythrocytes and increasing blood viscosity, which,in turn, generates obstructions of the capillary arterial blood flow to different areas of the body thus causing microinfarctions. Although Splenic Infarction is rare, it is recognized as a serious complication of Heterozygous Sickle Cell Disease (Sickle Cell Trait).We present the case of a 21 year-old mestizo male patient who came in with an acute case of abdominal pain after arriving to work in the Casapalca mining city (located in the Peruvian Andes at 4200 m.a.s.l.) and was referred to our Hospital in Lima for exams. We present the case because it is an unusual cause of acute abdominal pain, and because this condition is rare in Peru and there are few publications about it. (AU)^ien.
Descriptores:Heterocigoto
Rasgo Drepanocítico/complicaciones
Hemoglobina Falciforme
Dolor Abdominal
Esplenomegalia
Infarto
Límites:Adulto
Humanos
Masculino
Medio Electrónico:http://www.scielo.org.pe/pdf/rgp/v26n4/a07v26n4.pdf / es
Localización:PE1.1

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Id:PE1.1
Autor:Ramírez Cuentas, John Helmut; Lizama Olaya, Olga Cecilia; Martínez La Rosa, Josilú; Jhong Olivera, Mercy Rosana; Salazar Lindo, Eduardo Aurelio.
Título:Reporte de un probable caso de Hemoglobina S / Talasemia Beta^ies / Report of a probable case of Hemoglobin S / Beta Thalassemia
Fuente:Rev. med. hered;15(3):173-178, jul.-sept. 2004. ^bilus.
Resumen:We report the case of a patient with Hemoglobin S / Thalassemia. It is feasible to recognize this infrequent disease by its clinical presentation and the aid of clinical laboratory. On this patient, the diagnosis was established based on the clinical findings, hematological evaluation (with careful observation of the red cell morphology and reticulocyte count) and electrophoretic analysis of hemoglobin. We discusse the physiopathology, clinical manifestations, treatment and alternative of prevention of this disease. (AU)^ies.
Descriptores:betatalasemia
Hemoglobina Falciforme
Límites:Humanos
Medio Electrónico:http://www.upch.edu.pe/vrinve/dugic/revistas/index.php/RMH/article/view/788/754 / es
Localización:PE1.1

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Autor:Frisancho Velarde, Oscar Eduardo; Ichiyanagui Rodríguez, Carlos.
Título:Infarto de Bazo y Hemoglobinopatía S en la Altura^ies / Spleen infarction and Hemoglobin S in Height
Fuente:Rev. gastroenterol. Perú;32(1):68-79, ene.-mar. 2012. ^bilus.
Resumen:La hemoglobinopatía S es un desorden hereditario resultado de una mutación en el gen beta-S que se expresa con la sustitución de un aminoácido en la cadena beta de globina. El problema se presenta cuando algún sujeto con hemoglobinopatía S se expone a la hipoxia de altura. La disminución de la saturación de oxígeno forma polímeros de Hb S que deforman al glóbulo rojo en forma de “media luna” (célula falciforme o drepanocito). Las células falciformes (rigidas y frágiles) tienden a adherirse a otros glóbulos rojos incrementando la viscosidad y estásis sanguínea, generando oclusión vascular e infarto en los tejidos. El bazo por su tipo de circulación es un órgano susceptible de la crisis falciforme. El infarto esplénico en la altura -en correspondencia a diferentes circunstancias- puede evolucionar en tres etapas: a) Infarto agudo (focal, no complicado), b) infarto masivo (compromiso de mas del 50% del parénquima) y c) infarto con disrupción capsular. El diagnóstico precoz es fundamental, permite la instauración oportuna de diversas medidas, especialmente una adecuada hidratación, oxigenación y rápida evacuación a localidades de menor altitud. Con estas medidas se atenua el fenómeno falciforme y algunos pacientes pueden superar este trance sin mayores complicaciones. El retardo diagnostico conlleva a tomar medidas que incluso pueden exacerbar la hipoxia tisular. Importantes poblaciones de raza negra y mestiza con ancestro africano viven en la costa peruana, 10% y 2% respectivamente tienen hemoglobinopatía S; sujetos de raza blanca con ancestro mediterráneo también pueden portar esta hemoglobina. Es indispensable difundir el conocimiento de esta entidad para que la tengan presente los médicos que laboran en regiones de altura; asimismo es primordial impulsar medidas preventivas para que los individuos con ancestro africano o mediterráneo conozcan su estatus sickle cell antes de viajar a lugares por encima de 2.500 m. (AU)^iesThe hemoglobin S is a consequence of the substitution of valine for glutamic acid at position 6 of beta globin chain. The problem arises when some individuals with Hb S is moved to the mountains and exposed to hypoxia. The decrease in oxygen saturation distorts the red blood cell with HbS-shaped crescent (sickle cell). Sickle cell (rigid and fragile) tends to adhere to the other red blood cells, generating a series of intravascular alterations that can lead to tissue ischemia or infarction. The spleen by type of movement and lack of lateral communications between the branches of the splenic artery was the most susceptible to sickle cell crisis. Splenic infarction at altitude corresponding to different circumstances can evolve in three stages: a) Acute (focal, uncomplicated), b) massive attack (more than 50% of parenchyma) and c) spontaneous rupture. Early diagnosis is crucial, allowing the quick and timely introduction of various measures, including adequate hydration and oxygenation continues until its evacuation to lower altitude locations. These measures would reduce the phenomenon of sickle and some patients may overcome this acute trance without major complications. The delay in diagnosis leads to action that can exacerbate tissue hypoxia and cause ischemia or infarction of various organs. A large population of black and mixed race of African descent living in the Peruvian coast, 10% and 2% respectively have hemoglobin S; Caucasian subjects with Mediterranean ancestry this hemoglobin also can carry. It is therefore essential to disseminate within the clinicians working in regions of high status and to thus prevent potentially fatal complications in patients with Hb S; is also essential to promote preventive measures for individuals with African or Mediterranean ancestry know their sickle cell status before traveling to places above 2,500 m. (AU)^ien.
Descriptores:Infarto del Bazo
Hemoglobinopatías
Hemoglobina Falciforme
Altitud
Perú
Límites:Humanos
Medio Electrónico:http://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/gastro/vol32_n1/pdf/a10v32n1.pdf / es
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